Le syndrome de Guillain-Barré est une atteinte des nerfs périphériques caractérisée par une faiblesse voire une paralysie progressive, débutant le plus souvent au niveau des jambes et remontant parfois jusqu’à atteindre les muscles de la respiration puis les nerfs de la tête et du cou. Ce syndrome est aussi appelé polyradiculonévrite aiguë inflammatoire, ou encore polyradiculonévrite aiguë post-infectieuse car il survient souvent après une infection. Dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de 6 à 12 mois.

En France, son incidence (nombre de nouveaux cas par an) est de 1 à 2 sur 10 000 personnes.

Le syndrome de Guillain-Barré touche les personnes des deux sexes, mais il est un peu plus fréquent chez l’homme que chez la femme. Sa fréquence augmente légèrement avec l’âge, mais il peut survenir à n’importe quel moment de la vie. Les enfants de moins de 5 ans sont toutefois très rarement atteints. Le syndrome de Guillain-Barré est présent dans toutes les populations.

Le syndrome de Guillain-Barré est dû à une atteinte des nerfs périphériques, qui sont les fibres nerveuses (sortes de « câbles ») qui transmettent les informations depuis le cerveau ou la moelle épinière (système nerveux central) vers les muscles ou les organes des sens (nerfs moteurs ou sensitifs respectivement) ou vers les organes internes (système nerveux autonome).

Tous les nerfs commandant les mouvements des membres ou des muscles respiratoires peuvent donc être touchés. Ces nerfs sont constitués de fibres recouvertes d’une gaine isolante, appelée myéline, comparable à l’isolant recouvrant les fils électriques. La myéline assure le bon fonctionnement des nerfs et favorise la transmission dumessage nerveux.

Dans le syndrome de Guillain-Barré, la myéline est altérée voire détruite (on parle de démyélinisation). Cette altération entraîne un ralentissement (ou un « courtcircuit ») de la transmission du signal nerveux, responsable des symptômes de faiblesse et de sensations anormales. Si la transmission nerveuse est trop lente, ou si elle se bloque, le malade peut même être paralysé. (nerfs moteurs ou sensitifs respectivement) ou vers les organes internes (système nerveux autonome).

La cause exacte du syndrome de Guillain-Barré n’est pas connue, mais la démyélinisation a probablement une origine auto-immune : les défenses immunitaires, qui normalement ne s’attaquent qu’aux éléments « étrangers » (bactéries, virus…), se retournent contre l’organisme lui-même et l’attaquent. Plus précisément, l’organisme produit des anticorps (molécules de défense) nocifs, appelés auto-anticorps, qui endommagent la myéline et occasionnent des réactions inflammatoires douloureuses.

On ne sait pas encore pour quelle raison les défenses immunitaires se dérèglent, mais il est probable qu’une infection soit à l’origine de la réaction excessive et anormale du système immunitaire. En effet, environ deux tiers des personnes atteintes d’un syndrome de Guillain-Barré ont souffert d’une infection virale ou bactérienne dans les jours ou les semaines précédant le début des symptômes. Ces infections peuvent aller d’un rhume banal à des maux de gorge en passant par des troubles gastriques et intestinaux.

Les cytomégalovirus et le virus d’Epstein Barr (virus de la mononucléose infectieuse) semblent souvent en cause. La principale bactérie incriminée est Campylobacter pilori (responsable de certaines gastro-entérites). Toutefois, les mécanismes par lesquels les virus ou les bactéries provoquent chez certaines personnes un syndrome de Guillain-Barré n’ont pas encore été élucidés. Exceptionnellement, le déclenchement du syndrome peut également être lié à la prise de certains médicaments (comme la streptokinase, le danazol, le captopril…).

Bien que plusieurs vaccins aient été incriminés, aucune étude n’a permis de confirmer leur rôle dans le déclenchement de la maladie.

Non, le syndrome de Guillain-Barré n’est pas une maladie contagieuse.

Le syndrome de Guillain-Barré se manifeste par des symptômes de sévérité très variable d’une personne à l’autre. Chez certaines personnes, il peut même passer inaperçu ou être assimilé à une maladie virale banale.

Il évolue en trois phases, succédant à un épisode infectieux (de type grippe, angine ou gastro-entérite). Le syndrome de Guillain-Barré atteint les nerfs permettant de percevoir les sensations (chaleur, froid, etc.), ainsi que ceux commandant les mouvements musculaires (pour marcher, respirer, avaler, parler, etc.).

- Les premiers symptômes comprennent donc des sensations anormales telles qu’engourdissement, picotements, fourmillements, sensations de décharge électrique ou de vibrations, se manifestant surtout dans les pieds et les mains. Une faiblesse musculaire d’intensité variable, allant jusqu’à une paralysie d’un membre, survient également, d’abord dans les pieds, puis « remonte » vers les membres supérieurs et la tête (visage et cou).
De manière générale, l’atteinte est symétrique (elle concerne les deux côtés du corps en même temps) et progresse rapidement. Des douleurs intenses ou des crampes peuvent apparaître surtout au niveau du dos, des fesses et des cuisses. Elles peuvent même constituer les premiers symptômes. Différents nerfs peuvent être touchés au niveau de la tête, ayant des conséquences diverses : paralysie du mouvement des yeux ou des muscles du visage, gêne ou difficulté à avaler … Dans ce dernier cas, le malade est sujet à des fausses routes (passage des aliments ou de la salive dans les voies respiratoires), parfois graves car elle peuvent conduire à un étouffement. Les nerfs contrôlant le diaphragme, principal muscle respiratoire, peuvent aussi être atteints, empêchant le malade de respirer correctement. Le recours à une ventilation artificielle est parfois nécessaire pendant quelque temps. Cependant, il est impossible de connaître à l’avance l’importance des paralysies, qui varie beaucoup d’un malade à l’autre. Cette première phase du syndrome dure le plus souvent entre une à trois semaines, parfois un mois, et le malade doit parfois être hospitalisé en réanimation. En effet, si les muscles respiratoires ou les muscles contrôlant la déglutition sont atteints, une surveillance médicale étroite s’impose pour éviter les complications graves.

- A cette phase du syndrome succède un « plateau » de durée variable (quelques jours à quelques semaines), au cours duquel les symptômes se stabilisent. Alors que les paralysies sont maximales, d’autres symptômes peuvent apparaître, liés à l’atteinte du système nerveux dit autonome, qui contrôle les fonctions « automatiques » (c’est-à-dire non volontaires) du corps, comme la pression sanguine, le fonctionnement de la vessie et du tube digestif, la sudation, etc.

Ces manifestations comprennent le plus souvent :
- une accélération des battements cardiaques (tachycardie) ou au contraire un ralentissement (bradycardie)
- des problèmes de régulation de la tension artérielle avec des chutes brutales de cette dernière (hypotension) ou au contraire une augmentation anormale (hypertension).
- plus rarement, un ralentissement du transit digestif avec des risques de constipation. En outre, pendant toute cette phase, on peut observer des complications survenant fréquemment chez des malades hospitalisés en réanimation pendant une longue période en position couchée : risque de formation de caillots sanguins dans les veines des jambes (phlébites), et risque d’infections, surtout respiratoires et urinaires.
- La dernière phase du syndrome est la phase de récupération, au cours de laquelle les symptômes régressent. Cette phase dure plusieurs mois. La récupération peut être totale mais certaines séquelles peuvent persister, en fonction de la sévérité du syndrome. Variante du syndrome de Guillain-Barré Une maladie proche du syndrome de Guillain-Barré (le syndrome de Miller-Fischer) pourrait représenter une forme variante localisée. Le syndrome de Miller-Fischer associe une paralysie des mouvements des yeux (ophtalmoplégie), une incoordination des mouvements (ataxie) et une absence de réflexes (aréflexie). Cette affection, qui succède également à un syndrome infectieux (dû le plus souvent à une bactérie appelée Campylobacter jejuni et responsable d’une gastro-entérite), peut avoir la même évolution que le syndrome de Guillain- Barré classique. Elle est généralement traitée comme le syndrome de Guillain-Barré.